Завеска – лекарственный препарат, применяемый для лечения лизосомальных болезней накопления. Является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы. Активным веществом препарата Завеска является миглустат. Препарат продается в виде твердых желатиновых капсул, содержащих порошок белого цвета.

Завеска

Механизм действия

Используется при лечении болезни Гоше 1 типа, охарактеризованной легкой и средней степенью развития. Прием препарата рекомендован взрослым пациентам, которые не реагируют на заместительную ферментную терапию.

Также, препарат Завеска применяется для лечения взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С, сопровождающейся тяжелыми неврологическими симптомами.

Болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика приводят к накапливанию в клетках непереработанных «отходов» метаболизма. Это происходит вследствие недостаточной активности ферментов и ведет к серьезным нарушениям работы внутренних органов.

Протокол применения Завески

Препарат применяется внутрь, вне зависимости от приема пищи. Рекомендуемая начальная доза для взрослых пациентов, страдающих болезнью Гоше 1 типа, составляет 100 мг 3 раза в сутки. Для взрослых и детей старше 12 лет, страдающих болезнью Ниманна-Пика – 200 мг 3 раза в сутки. Возможно снижение дневной дозы вследствие появления диареи или тремора.

Расчет дозы препарата при лечении пациентов младше 12 лет, страдающих болезнью Ниманна-Пика, проводится согласно площади поверхности тела.

Эффективность использования

Препарат Завеска является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы – фермента, отвечающего за первый этап синтеза гликолипидов, поэтому он способен значительно снизить синтез глюкозилцерамида. Ввиду этого факта данный препарат рекомендуется в качестве субстратснижающей терапии при болезнях Гоше и Ниманна-Пика.

Противопоказания

Препарат Завеска не рекомендуется принимать больным, страдающим аллергией на один из компонентов препарата, а также страдающим почечной недостаточностью тяжелой степени, пациентам старше 70 лет и детям с болезнью Гоше 1 типа. Препарат не следует принимать беременным женщинам и женщинам, кормящим грудью. Рекомендуется принимать препарат с осторожностью пациентам, страдающим печеночной недостаточностью и почечной недостаточностью средней степени тяжести.

Побочные эффекты Завески

В процессе лечения препаратом Завеска был выявлен ряд побочных эффектов легкой и средней степени тяжести. Наиболее часто прием препарата сопровождался нарушением пищеварительной системы: диареей, болями в животе и метеоризмом. Также, в результате приема миглустата, у больных было отмечено снижение массы тела. К наиболее часто встречающимся серьезным побочным эффектам можно отнести периферическую невропатию.

Взаимодействие с другими препаратами

Препарат Завеска не рекомендуется принимать вместе с препаратом Церезим. При совместном приеме могут измениться фармакокинетические параметры препарата Завеска.

Условия хранения

Препарат следует хранить при температуре ниже 30°С в месте, недоступном для детей.